Nöbetçi Eczaneler
DÜZCE(İHA) – Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Anabilim Dalı’ndan Dr. Öğretim Üyesi Hasan Göze, “Hemofili A, her 5 bin erkek doğumda bir görülürken, Hemofili B ise her 30 bin erkek doğumda bir ortaya çıkmaktadır” dedi.
Dünya Hemofili Günü nedeniyle açıklamalarda bulunan Dr. Hasan Göze, hemofili hastalığını, kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynayan Faktör VIII veya Faktör IX eksikliği sonucu gelişen kalıtsal bir hastalık olarak tanımladı. Göze, belirtilerini ise “Yara veya darbe olmaksızın eklem ve kaslarda meydana gelen kanamalar ile diş çekimi, doğum ya da ameliyat sonrası durdurulması zor kanamalardır. Ciddi vakalarda iç organlarda ve beyin gibi hayati bölgelerde kanamalar görülebilir” şeklinde ifade etti.
Hemofilinin başlıca iki türü bulunduğunu belirten Dr. Göze, “Hemofili A, Faktör VIII eksikliğinden; Hemofili B ise Faktör IX eksikliğinden kaynaklanır. Hemofili A, hemofili vakalarının yaklaşık yüzde 80’ini kapsar ve en yaygın görülen hemofili tipidir. Hemofili B’nin görülme sıklığı ise daha düşüktür, ancak klinik olarak Hemofili A ile benzer özellikler taşır. Her iki hemofili türü de pıhtılaşma faktör seviyesine göre hafif, orta ve ağır olarak sınıflandırılmaktadır” dedi.
Kadınlardan çok erkeklerde görüldüğünü söyleyen Dr. Hasan Göze, “Hemofili A, yaklaşık her 5 bin erkek doğumda bir, Hemofili B ise her 30 bin erkek doğumda bir ortaya çıkıyor. Hemofiliye yol açan genetik bozukluk, X kromozomu üzerinden taşındığı için erkeklerde hastalığın görülme oranı daha fazladır. Çünkü erkeklerde sadece bir X kromozomu bulunur ve bu kromozomda bir bozukluk hastalığa neden olur. Kadınlar genellikle bu bozukluğun taşıyıcısıdır” dedi. Göze, hemofilinin çoğunlukla kalıtsal olduğunu ve bozuk genin çocuklara anneden geçtiğini vurguladı. Taşıyıcı annelerin erkek çocuklarına hastalığı aktarma riskinin yüzde 50 olduğunu belirten Dr. Göze, ancak bazı hemofili vakalarında ailede bir geçmişin bulunmadığını ve bunun gen mutasyonları ile ilgili olduğunu dile getirdi.
Hemofili tanısının nasıl koyulduğunu da açıklayan Hasan Göze, kendi kendine ya da cerrahi sonrası meydana gelen beklenmedik kanamaların ve ailede benzer vakaların gözlemlenmesinin önemine dikkat çekti. Tanı koymak için gereken laboratuvar testlerinin de kritik rol oynadığını belirten Göze, trombosit sayısı ve PT testinin normal olduğunu, ancak aPTT testinde pıhtılaşma süresinin uzadığını tespit ettiklerini söyledi. Karışım testi ile bu uzamanın düzeltilip düzeltilemeyeceği belirlenir ve ardından eksikliğin hangi pıhtılaşma faktöründen kaynaklandığı tespit edilir.
“Sadece yönetilebilir, tedavisi yok”
Kesin bir tedavisi bulunmayan hastalığın etkili bir şekilde yönetilebileceğini belirten Göze, temel tedavi yönteminin eksik pıhtılaşma faktörünün hastaya intravenöz olarak verilmesi olduğunu ifade etti. Özellikle ağır vakalarda, kanama olasılığını azaltmak için düşük dozlarda uygulanan tedaviye ‘koruyucu tedavi’ denildiğini belirten Göze, aktif bir kanama veya cerrahi müdahale durumunda faktör tedavisinin daha yüksek dozlarda uygulanacağını açıkladı.
Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi’nin uluslararası standartlara uygun bir şekilde hemofilinin yönetimini gerçekleştirdiğini vurgulayan Dr. Göze, standart tedavide eksik faktörün düzenli enjeksiyonları kullanıldığını söyledi. Hafif Hemofili A vakalarında Desmopressin’in kullanıldığını, geliştirilmiş yeni nesil ilaçların da tedavi sürecine dahil edildiğini ifade etti.
Hemofili hastalarına tavsiyelerde bulunan Hasan Göze, özellikle travma riski taşıyan spor etkinliklerinden uzak durmalarını önerdi. Ayrıca, kanama riskini artırdığı için aspirin ve ibuprofen gibi ilaçların kullanımından kaçınılması gerektiğini vurguladı. Eklem sağlığının korunması ve kas gücünün artırılması için düzenli egzersiz yapılmasını öneren Göze, hemofili kartı taşınmasının ve bağışıklığın tam olması için gereken aşıların yaptırılmasının önemini de vurguladı.
“Yönetilebilir bir durum”
Doğru tedavi ile hemofili hastalarının diğer sağlıklı bireylerle benzer bir yaşam sürebileceğini belirten Dr. Hasan Göze, toplumun bu hastalığın farkında olması gerektiğinin altını çizdi. Erken tanının ve tedaviye erişimin önemini bir kez daha vurgulayan Göze, son dönemde gen tedavisi ve kök hücre araştırmalarının hemofili hastaları için umut verdiğini belirterek, hemofilinin yönetilebilir bir durum olduğunun unutulmaması gerektiğini belirtti.